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The NEJM
Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis
特発性肺線維症に対する吸入トレプロスチニル
これまでの臨床データにより、吸入トレプロスチニルは特発性肺線維症(IPF)の治療に有用である可能性が示唆され、第Ⅲ相二重盲検試験でこの仮説が検証された。IPF患者593例がランダムにトレプロスチニルまたはプラセボを52週間投与された。
主要エンドポイントは52週目のFVC(強制肺活量)の変化で、トレプロスチニル群ではFVCの低下が抑えられ(-49.9ml)、プラセボ群より有利な結果(群間差95.6ml)となった。また、臨床的悪化もトレプロスチニル群で低く(27.2%対39.0%)、最も一般的な副作用は咳であった。安全性は評価され、FVCの低下や臨床的悪化の抑制が示されました。
N Engl J Med. 2026 Mar 11. DOI: 10.1056/NEJMoa2512911
Editorial
特発性肺線維症における肺機能の維持
特発性肺線維症(IPF)は、最も一般的な間質性肺疾患であり、世界的な年間発症率は10万人あたり約6人、有病率は10万人あたり約18人と推定されている。IPF患者は進行性の呼吸困難を呈し、これには通常、日常生活に支障をきたす咳、生活の質の低下、および入院を招く頻回の増悪が伴う。また、この疾患は致死性が高く、生存期間中央値は4年未満である。抗線維化薬(ニンテダニブやピルフェニドンなど)は、肺機能の容赦ない低下を遅らせることはできるものの、それを完全に食い止めることはできず、その代償として、多くの患者にとって受け入れがたいほどの重大な副作用を伴う。
N Engl J Med. 2026 Jul 9;395(2):189-190. DOI: 10.1056/NEJMe2606821
〔この記事はAIを使用して作成しています〕




